Púrpura trombótica trombocitopénica

Púrpura trombótica trombocitopénica

(PTT; síndrome de Moschcowitz)

Definición

La púrpura trombótica trombocitopénica (PTT) es un trastorno de la sangre poco común que genera coágulos en los pequeños vasos sanguíneos en todo el cuerpo. Esto puede bloquear el flujo de sangre a los órganos principales. También consume las plaquetas necesarias para ayudar a que la sangre se coagule. Esto aumenta las probabilidades de hemorragia y puede provocar hematomas.

Existen dos tipos:

  • Adquirida: más común, proviene de otras causas
  • Hereditaria: presente desde el nacimiento

La PTT requiere atención de inmediato.

Causas

Una enzima específica descompone una proteína que previene la coagulación excesiva. La presencia de niveles bajos de esta enzima o de enzimas defectuosas, o la interferencia con ella, causan coagulación excesiva.

Las personas que sufren PTT adquirida tienen enzimas normales, pero la actividad de estas se ve bloqueada o retardada por factores externos. Es posible que se desencadene por tratamientos médicos o infecciones, sobre todo aquellas que afectan el sistema inmunitario. Normalmente, el sistema inmunitario produce anticuerpos para combatir la materia extraña en el cuerpo, como los gérmenes. Sin embargo, estos anticuerpos a veces pueden afectar el tejido sano. Con la PTT, los anticuerpos bloquean la acción de las enzimas.

La causa de la PTT hereditaria es un defecto en un gen específico, que impide que el cuerpo produzca la enzima —o que produzca enzimas eficaces—.

Factores de riesgo

La PTT es más común en mujeres, personas de raza negra y adultos jóvenes.

Problemas de salud que pueden estar relacionados con la PTT:

  • Infección por una bacteria específica
  • Cáncer
  • Embarazo
  • Lupus
  • Otras infecciones, como el VIH

Procedimientos o tratamientos médicos relacionados con la PTT:

  • Trasplantes de médula ósea o células madre
  • Medicamentos, por ejemplo:
    • Fármacos antiagregantes plaquetarios o anticoagulantes que bloquean la formación de coágulos sanguíneos
    • Quimioterapia, que se utiliza para tratar el cáncer
    • Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario
    • Terapias hormonales
    • Quinina, que se encuentra en algunos medicamentos y en productos de salud

Síntomas

Los problemas pueden ser los siguientes:

  • Moretones o manchas rojas
  • Falta de energía
  • Dolor de cabeza
  • Fiebre
  • Ritmo cardíaco acelerado
  • Dificultad para respirar
  • Dolor abdominal
  • Náuseas y vómitos
  • Heces blandas con sangre
  • Sangre en la orina
  • Coloración amarillenta de la piel y en la parte blanca de los ojos
  • Cambios en el comportamiento o el estado mental

Diagnóstico

El médico le preguntará sobre sus síntomas y antecedentes clínicos. Se le realizará una exploración física. Es posible que deba consultar a un médico especialista en trastornos sanguíneos.

Se harán análisis de sangre para detectar signos de PTT, como una cantidad baja de plaquetas y glóbulos rojos.

Es posible que se realicen más pruebas para detectar una causa.

Glóbulos rojos

Imagen informativa de Nucleus
El daño a los glóbulos rojos puede causar fatiga y anemia.
Copyright © Nucleus Medical Media, Inc.

Tratamiento

Una persona puede tener PTT una vez o presentar reagudizaciones. Se necesita atención de urgencia para evitar daños a los órganos principales y problemas graves como un accidente cerebrovascular. Las opciones son las siguientes:

  • Terapia de plasma, por ejemplo:
    • Administración de plasma para agregar las enzimas faltantes
    • Intercambio de plasma para eliminar los anticuerpos perjudiciales y agregar las enzimas faltantes
  • Medicamentos para lo siguiente:
    • Retrasar el daño a los glóbulos rojos.
    • Estimular la médula ósea para producir más plaquetas.
    • Inhibir el sistema inmunitario.

Las células del bazo producen anticuerpos que bloquean la actividad enzimática. Las personas con PTT adquirida, aquellas que no mejoran con los medicamentos y las que tienen reagudizaciones pueden necesitar cirugía para extirpar el bazo.

Prevención

No se conocen indicaciones para prevenir este problema de salud.

RESOURCES:

American Society of Hematology
http://www.hematology.org
National Heart, Lung, and Blood Institute
http://www.nhlbi.nih.gov

CANADIAN RESOURCES:

Canadian Blood Services
https://www.blood.ca
Public Health Agency of Canada
http://www.phac-aspc.gc.ca

References:

Scully M, Cataland S, et al; International Working Group for Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Consensus on the standardization of terminology in thrombotic thrombocytopenic purpura and related thrombotic microangiopathies. J Thromb Haemost. 2017 Feb;15(2):312-322.
Thrombotic thrombocytopenic purpura. National Heart, Lung, and Blood Institute website. Available at: https://www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Accessed February 12, 2021.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP). EBSCO DynaMed website. Available at: https://www.dynamed.com/condition/thrombotic-thrombocytopenic-purpura-ttp. Accessed February 12, 2021.
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) and hemolytic-uremic syndrome (HUS). Merck Manual Professional Version website. Available at:
...(Click grey area to select URL)
Accessed February 12, 2021.
Ultima revisión December 2020 por EBSCO Medical Review Board James P. Cornell, MD
Last Updated: 02/15/2021

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